le DIAGNOSTIC
"Écoutez votre patient ; il vous dit le diagnostic."-William Osler
Les fuites spontanées du liquide cérébro-spinal (LCS) et/ou le syndrome d'hypotension intracrânienne spontanée (HIS) sont très souvent sous-diagnostiquées ou mal diagnostiquées, ce qui explique le petit nombre de patients traités et ceux qui ne sont pas traités du tout. À l'heure actuelle, il n'existe aucun test diagnostique permettant d'écarter avec certitude qu'il ne s'agit pas du syndrôme d'HIS. Par conséquent, il est impératif qu'une évaluation complète et un examen approfondi des symptômes soient réalisés par un spécialiste.
Symptômes
Selon les spécialistes, il est primordial de connaître les symptômes et les antécédents du patient pour pouvoir poser le bon diagnostic : voir SYMPTÔMES
Test – Rester allongé pendant 48 heures
Dr. Carroll a mis au point un Test nécessitant le partient de rester allongé pendant 48 heures afin d'aider les médecins à déterminer dans quelle mesure les maux de tête sont liés à la posture en constatant l'amélioration ou l'aggravation des symptômes selon la position du corps (horizontale ou verticale).
Imagerie diagnostique
Certains patients souffrant de fuites spontanées du LCS peuvent subir quelques examens de tomodensitométrie afin d'établir le diagnostic, tandis que d'autres nécessitent divers types de tests ou doivent passer les mêmes tests échelonnés dans le temps afin de pouvoir dépister la maladie.
Il n'existe aucun test d'imagerie diagnostique pour assurer à 100 % qu'un patient souffre d'une fuite. Il est important de noter que les tests d'imagerie des patients présentant des fuites du LCS peuvent parfois être normaux et que seul un test IRM ne suffit pas toujours pour diagnostiquer cette maladie. Les fuites du LCS peuvent être présentes sans que le test par imagerie n'en montre aucune preuve. Un examen IRM négatif du cerveau ou de la colonne vertébrale n'élimine pas la possibilité que ce soit une fuite du LCS. Même si l'examen s'avère positif, l'imagerie de la colonne vertébrale actuelle n'est pas assez efficace pour détecter toutes les fuites. Habituellement, le diagnostic dépend principalement des symptômes comme nous l'avons mentionné ci-dessus.
De plus, les résultats d'imagerie doivent être interprétés par des techniciens hautement qualifiés et ayant de l'expérience.
Les différents types d'examens d'imagerie médicale comprennent les suivants :
Une IRM cérébrale (avec et sans contraste) doit être réalisée dans tous les cas où l'on soupçonne la présence de fuites du LCS.
Il existe 5 anomalies ui peuvent être notées sur une IRM cérébrale. Elles sont répertoriées à l'aide de l'acronyme SEEPS en anglais et traduit sous l’acronyme CÉSHA en français par Fuite Spinale LCS Canada:
Collectes du liquide sous-dural/Subdural fluid collections
Épaississement ou rehaussement des pachyméninges /Enhancement of pachymeninges (dural enhancement)
Structures veineuses engorgées/Engorgement of venous structures
Hyperhémie de la glande pituitaire/Pituitary hyperemia
Affaissement du cerveau (crâniocaudal)/Sagging of the brain
Le score (Bern) du cerveau du syndrome du HIS (Score-bHIS), un système de notation quantitative des signes IRM crâniens, est utilisé pour détecter une fuite spinale du liquide céphalospinal. Ce système de notation repose sur les six constatations les plus pertinentes de l'IRM cérébrale (avec trois facteurs majeurs attribués à 2 points chacun : rehaussement de la pie-mère, engorgement des sinus veineux et effacement de la citerne suprasellaire ≤ 4,0 mm, et trois facteurs mineurs attribués à 1 point chacun : collection de liquide sous-dural, effacement de la citerne prépontine ≤ 5,0 mm, et distance mamillopontine ≤ 6,5 mm), permettant une évaluation de la probabilité d'un résultat positif de l'imagerie rachidienne chez les personnes atteintes du syndrome de HIS, allant de 0 à 9 (des valeurs plus élevées sont associées à une probabilité accrue de trouver une fuite de liquide céphalorachidien).
Une IRM complète de la colonne vertébrale (vertèbres cervicales, thoraciques et lombaires) avec et sans contraste
Certaines des anomalies les plus courantes qui suggèrent la possibilité d’une fuite de LCS à travers une IRM vertébrale complète sont: les collections liquidiennes sous-dural, effondrement du sac dural et la faiblesse de la dure mère impliquant les manchons de la racine nerveuse.
L'IRM médullaire et myélographie par tomodensitométrie (TDM)
L’ IRM est médullaire une IRM non invasive spécialisée qui n’exige pas l'injection de contraste pour visualiser la colonne vertébrale. Parfois, il peut être suffisant afin de localiser une fuite et aucun test invasif supplémentaire n'est requis.
Si un test invasif est toutefois nécessaire, la myélographie TDM est l'étude de choix pour localiser une fuite lorsqu’une fuite de LCR est suspectée. Cette procédure est supérieure pour localiser les fuites à débit rapide ou lent, mais implique l'injection de contraste. Il utilise également des rayonnements, alors qu'une IRM est indolore et n'implique aucun rayonnement.
Myélogramme de soustraction numérique («MSN»)
Si une fuite importante ou rapide ou des formes plus rares de fuites de LCS sont suspectées et que la myélographie par TDM ou l’IRM médullaire ne parviennent pas à localiser le site de la ou les fuites, un MSN peut aider à localiser la fuite.
Blood patch aveugle ou non-ciblé
Une amélioration soutenue des symptômes après un (ou plusieurs) blood patch péridurale est une bonne indication d'une fuite du LCS vertébral. Ce type de patch est aussi appelé patch de sang péridural (EBP) «aveugle» ou «non ciblé» ou «non dirigé» car la procédure implique l'injection du sang autologue (du patient) dans l'espace péridural sans connaître le niveau du site de la fuite. Les experts estiment que, grâce à cette approche, les facteurs de coagulation dans le sang peuvent fermer la fuite.
Examen neurologique et physique
Les résultats d'un examen neurologique sont généralement normaux, mais peuvent montrer certains signes liés aux symptômes neurologiques causés par une fuite de LCS. Ces signes peuvent varier mais peuvent inclure des problèmes cognitifs, visuels, sensoriels, moteurs, d'équilibre et de marche.
Autres outils de diagnostic - rarement recommandés ou requis:
Cisternographie– Rarement utilisé dans la pratique actuelle.
Ponction lombaire – Pression d’ouverture de LCS
Une ponction lombaire n'est pas un outil de diagnostic utile et n'est pas nécessaire pour arriver à un diagnostic. Les risques de la procédure l'emportent sur ses avantages. Alors que la pression d'ouverture basse du LCS était autrefois considérée comme la caractéristique déterminante de la maladie, les experts pensent maintenant que l'hypotension intracrânienne est principalement due à un bas volume de LCS, plutôt qu'à une baisse de pression de LCS. La majorité des patients atteints de HIS présentent des pressions d'ouverture du LCS normale. Une pression d'ouverture normale n'exclut pas le diagnostic.
Les analyses de sang
Les analyses de sang sont généralement normales chez les patients présentant des fuites de LCS. Il n'y a actuellement aucun test de diagnostic de routine sur les analyses de sang pour les fuites spinale de LCS.
Erreur de diagnostic possible
Une fuite de LCS est souvent diagnostiquée erronément comme l'une des conditions suivantes:
Migraine chronique
Céphalées de type tension chronique
Malformation de Chiari
Syndrome de tachycardie orthostatique posturale (STOP)
Démence (dans certains cas très rares)
Pour plus d'informations sur le diagnostic, les tests de diagnostic, les critères de diagnostic de l'hypotension intracrânienne spontanée et les difficultés de diagnostic, visitez le site web de notre partenaire à: https://spinalcsfleak.org/wp-content/uploads/2017/07/4-Diagnosis -spinal-csf-leak.pdf
Points clés
Avant et pendant le test, il est utile d'effectuer des manœuvres provocatrices telles que la toux et le maintien en position verticale.
C'est un mythe qu'une IRM cérébrale négative exclut la possibilité de SIH. Environ 15 à 20% des patients souffrant d’une fuite spinale de LCS ont une imagerie/IRM cérébrale normale.
Nous avons besoin de la mise en place d'imagerie à plus haute résolution capable de détecter les fuites qui ne peuvent pas être détectées avec les tests traditionnels.
Nous avons besoin de la mise en place des techniques de diagnostic moins invasives.
Une IRM négative n'exclut pas une fuite spinale de LCS , mais une IRM positive confirme une fuite spinale de LCS .
Pour toute imagerie nécessitant une ponction lombaire, il est important qu’une petite aiguille soit utilisée et ce par un radiologue expert pour minimiser le risque d’autres brèches pendant le test.
L'imagerie est utile et souvent essentiel pour identifier le site où un blood patch doit être administré plutôt que déterminer si une brèche est présente.
Certains patients peuvent avoir plus d’une fuite spinale de LCS.
Un niveau élevé de prolactine peut indiquer une fuite du LCS lorsque d'autres symptômes sont présents.
Sources et lectures suggérées