L'hypotension intracrânienne (HI), ou le syndrome d’hypotension intracrânienne spontanée (HIS), est une affection neurologique hautement invalidante causée par une fuite de liquide cérébrospinal (LCS) à travers la dure-mère, le tissu fibreux (la couche la plus externe des méninges, qui entoure la moelle épinière) qui contient le LCS. La fuite se produit par une déchirure ou un défaut de la dure-mère, par la rupture d'un manchon radiculaire, ou directement dans une veine paraspinale; on parle alors de fistule LCS-veineuse (FLV).

En savoir plus sur la fuite spinale de LCS ou l'HIS.

Une fuite spinale de LCS provient d'une déchirure ou d'une anomalie de la dure-mère. Elle peut survenir sans cause apparente (on parle alors d'hypotension intracrânienne spontanée [HIS]), être la conséquence de certaines interventions médicales (on parle alors de fuite « iatrogène ») ou être provoquée par un traumatisme soudain.

En savoir plus sur les causes.

L'un des symptômes les plus fréquents d'une fuite spinale de LCS est une céphalée orthostatique modérée à sévère. Cela signifie que le mal de tête est partiellement ou complètement soulagé lorsque la personne est allongée à plat, et qu'il s'aggrave considérablement en position debout.

Une fuite spinale de LCS peut aussi entraîner d'autres symptômes neurologiques.

En savoir plus sur les symptômes autres que la céphalée, les présentations rares et les complications à long terme.

Le sous-diagnostic et les erreurs de diagnostic d'une fuite spinale de LCS ou d'une hypotension intracrânienne spontanée (HIS) sont extrêmement fréquents, si bien que certaines personnes atteintes reçoivent peu ou pas de traitement. À l'heure actuelle, aucun test diagnostique ne permet à lui seul d'écarter l'HIS avec un haut degré de certitude; une évaluation détaillée et une investigation des symptômes par un spécialiste sont donc essentielles.

En savoir plus sur le diagnostic.

L'approche thérapeutique doit être guidée par le type et l'emplacement de la fuite, tels que déterminés par le bilan diagnostique.

En savoir plus sur les traitements.

Après le traitement d'une fuite spinale de LCS, certaines mesures peuvent être prises pour augmenter les chances que la fuite se referme.

Il est recommandé de rester allongé sur le dos ou sur le côté, en gardant autant que possible la tête au même niveau que la poitrine ou plus basse, pendant les 24 premières heures qui suivent le colmatage sanguin épidural (« blood patch ») ou l'injection de colle de fibrine. Les seules exceptions sont de courtes périodes pour manger ou aller aux toilettes; il faut ensuite se rallonger le plus tôt possible.

En savoir plus sur les soins après le traitement et le pronostic.

De nombreux patients présentent une hypertension intracrânienne de rebond (HIR), causée par une augmentation de rebond de la pression du LCS, après la fermeture réussie d'une fuite de LCS. Autrement dit, le balancier peut repartir rapidement dans la direction opposée et entraîner un excès de volume de LCS. Ainsi, contrairement à la céphalée de basse pression, une nouvelle céphalée de haute pression peut apparaître, nettement pire lorsque le patient est allongé à plat. Beaucoup de personnes constatent que la douleur se déplace de l'arrière de la tête (région occipitale) vers l'avant (région frontale).

En savoir plus sur l'hypertension intracrânienne de rebond.