SYNDROME D'HYPOTENSION INTRACRÂNIENNE

Contenu original en anglais révisé par le Dr Danny Adel Monsour, M.D., FRCPC

Dernière mise à jour de la page : mai 2026

Remarque : cette page est une traduction française du contenu original en anglais. La traduction n'a pas été révisée par le médecin. En cas de divergence, la version anglaise prévaut.

anglais
 

Le syndrome d'hypotension intracrânienne (HI), ou syndrome d’hypotension intracrânienne spontanée (HIS), est une affection neurologique hautement invalidante causée par une fuite de liquide cérébrospinal (LCS) à travers la dure-mère, le tissu fibreux (la couche la plus externe des méninges, qui entoure la moelle épinière) qui contient le LCS. La fuite se produit par une déchirure ou un défaut de la dure-mère, par la rupture d'un manchon radiculaire, ou directement dans une veine paraspinale; on parle alors de fistule duro-veineuse du LCS (voir CAUSES).

On croit que les symptômes résultent d'une diminution du volume de LCS intracrânien plutôt que d'une simple baisse de pression. Le LCS est un liquide clair qui entoure et protège le cerveau et la moelle épinière en amortissant les chocs. Il contribue aussi à éliminer les déchets du cerveau.

 
 

La perte de volume de LCS fait « s'affaisser » le cerveau dans le crâne, ce qui entraîne une traction et une compression de structures sensibles à la douleur, comme les vaisseaux sanguins et les méninges. La céphalée caractéristique est positionnelle, aussi appelée céphalée « orthostatique » : elle apparaît ou s'aggrave en position debout et s'améliore en position allongée. Ce type de céphalée est observé chez environ 76 à 92 % des patients. Il est important de noter que le caractère positionnel peut apparaître tardivement, disparaître avec le temps ou, rarement, être absent. Une fuite de LCS peut aussi entraîner d'autres symptômes neurologiques. Voir SYMPTÔMES.

 
 

Vidéo enregistrée lors de la 2e Conférence canadienne sur l'HIS (en anglais) : « Introduction à l'hypotension intracrânienne spontanée : aperçu, épidémiologie, facteurs de risque, facteurs déclenchants, pathogenèse, présentation clinique et évaluation ».

 
 
 

Vidéo enregistrée lors de la 2e Conférence canadienne sur l'HIS (en anglais) : « Défis du diagnostic et raisons de ne pas passer à côté d'un diagnostic d'HIS : difficultés liées aux critères diagnostiques, diagnostic différentiel, utilité de la pression d'ouverture à la ponction lombaire, morbidité et invalidité/qualité de vie, et complications potentielles à long terme»

Points clés

  • L'HIS a des répercussions importantes sur la qualité de vie et la situation financière des patients. Plus de la moitié des patients atteints d'HIS qui subissent une intervention chirurgicale (63,2 %) présentent des symptômes dépressifs importants, une proportion qui diminue à 23 % une fois la fuite corrigée avec succès. Les données d'un sondage canadien soulignent l'ampleur de ce fardeau : plus de 81 % des répondants ont déclaré des difficultés financières et près de 90 % ont eu besoin d'une adaptation de leurs tâches au travail. Au moment du sondage, plus de 40 % des patients canadiens étaient en congé d'invalidité, mais seulement 9 % s'étaient vu offrir des services de santé mentale dans le cadre de leurs soins.

  • L'HIS est une affection sous-diagnostiquée, si bien que de nombreuses personnes atteintes reçoivent peu ou pas de traitement.

  • L'HIS doit être envisagée comme cause possible d'une céphalée quotidienne persistante d'emblée (CQPE), c'est-à-dire une céphalée qui commence soudainement et devient continue en moins de 24 heures.

  • L'HIS est une cause importante de céphalées secondaires, avec une incidence estimée de 3,8 à 5 cas par 100 000 personnes, ce qui est comparable à la sclérose en plaques. Sa prévalence réelle demeure toutefois inconnue et est probablement plus élevée, en raison des erreurs de diagnostic et du manque de connaissance de l'affection.

  • La prise en charge de l'HIS manque d'uniformité à l'échelle mondiale.

  • Historiquement, l'HIS a été signalée plus souvent chez les femmes, mais elle peut toucher n'importe qui, à tout âge.

  • Une pression d'ouverture normale n'exclut pas une fuite spinale de LCS. On considère maintenant que l'hypotension intracrânienne est davantage un trouble du volume de LCS qu'un trouble de la pression du LCS. Par conséquent, la ponction lombaire n'est PAS recommandée comme outil diagnostique de l'HIS, sauf s'il faut écarter d'autres diagnostics.

  • La recherche a démontré que, malgré la perte de LCS et malgré le nom « hypotension intracrânienne », les patients ayant une fuite spinale de LCS, en particulier une fuite chronique, ont le plus souvent une pression d'ouverture dans les limites de la normale. En fait, de 61 % à 94 % des patients qui présentent des signes de fuite spinale de LCS à l'imagerie ont une pression d'ouverture normale. Ce fait n'est pas encore largement reconnu par la communauté médicale.

Références et lectures suggérées (en anglais) :